• Dra. Gema Díaz Blancat

Demencia frontotemporal de variante comportamental, una gran desconocida.

La variante conductual de la demencia frontotemporal - DFTvC (en inglés bvDFT) se caracteriza por tener un comienzo insidioso y progresión gradual con declinación precoz de la conducta social y del manejo del arreglo personal. Estos primeros síntomas no tienen que ver con la memoria u otros procesos cognitivos y esto puede hacer que la familia no piense en una demencia y atribuya a otras causas los cambios que están aconteciendo en los comportamientos de su familiar. Generalmente la primera consulta al especialista en este tipo de demencia se hace muy tarde, además, el diagnostico de demencia frontotemporal puede ser un desafío aun para neurólogos con gran experiencia. En la ausencia de una prueba clínica definitiva, este diagnóstico se basa en criterios conductuales, en la entrevista a la familia y allegados y en la resonancia magnética cerebral que debe mostrar mayormente atrofia frontal.


Los desórdenes conductuales se caracterizan por desinhibición social, pérdida de la conciencia de enfermedad, problemas en la higiene y el cuidado personal, rigidez mental, cambios en la dieta (algunos pacientes comen compulsivamente y tienen una llamativa preferencia por comidas dulces), conducta inapropiada y rutinas o rituales compulsivos. Sin embargo, algunos pacientes pueden, en cambio, presentar un cuadro de apatía marcada. En el inicio de la enfermedad y por un tiempo los pacientes generalmente tienen preservadas las habilidades cognitivas como el lenguaje, la memoria, la atención o la orientación.


La revista Brain en 2011, publico en el artículo “Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia”, los criterios diagnosticos para este tipo de demencia frontotemporal, los traduzco a continuación:

Tener el siguiente síntoma: A. Muestra de deterioro progresivo de la conducta y/o la cognición Es posible que tenga este tipo de demencia si tiene al menos tres de los siguientes síntomas (de la A a la F): A. Alteraciones de conducta A.1. Comportamiento social inapropiado A.2. Ha perdido sus costumbres o ha dejado de hacer las cosas que eran habituales en él/ella A.3. Se ha vuelto impulsivo/a o descuidado/a B. Apatía o inercia B.1. Apatía B.2. Inercia C. Pérdida de la simpatía o empatía C.1. Disminución de la respuesta a las necesidades y sentimientos de los demás C.2. Disminución de interés social, interrelación o calidez personal D. Comportamientos perseverativos, estereotipados o compulsivos D.1. Movimientos repetitivos simples D.2. Comportamientos complejos, compulsivos

D.3. Estereotipia de expresión E. Hiperoralidad y cambios en la dieta E.1. Preferencias alimentarias alteradas E.2. Atracones, aumento del consumo de alcohol o cigarrillos E.3. Exploración de objetos con la boca o consumo de los objetos no comestibles F. Perfil neuropsicológico F.1. Déficits en tareas ejecutivas F.2. Preservación relativa de la memoria episódica F.3. Preservación relativa de las habilidades visuoespaciales


Es probable que tenga una demencia frontotemporal de variante comportamental si tiene todos los siguientes sintomas (de la A a la C)

A. Cumple los criterios de posible demencia frontotemporal de variante comportamental B. Muestra deterioro funcional significativo C. Resultados de neuroimágen consistentes con DFTvC [uno de los siguientes (C.1-C.2) deben estar presentes]: C.1. Atrorfia frontal y / o temporal en la RM o TC C.2. Atrorfia frontal y / o temporal en hipoperfusión o hipometabolismo en PET o SPECT


El diagnostico se hace definitivo, si además de cumplir con los criterios de posible y probable se cumple el criterio A y el B o C:


A. Si cumple los criterios de posible y probable

B. Evidencia histopatológica de demencia frontotemporal en la biopsia o en presencia post mortem C. Existe una mutación patogénica conocida Los criterios de exclusión para demencia frontotemporal de variante comportamental son: Si no cumple A y B Si existe otra enfermedad neurodegenerativa que explique mejor los síntomas o existe otro trastorno psiquiatrico que explique el cuadro Si hay biomarcadores de enfermedad de Alzheimer u otro proceso neurodegenerativo.


REFERENCIAS

Rascovsky, K., Hodges, J. R., Knopman, D., Mendez, M. F., Kramer, J. H., Neuhaus, J., ... & Hillis, A. E. (2011). Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain, 134(9), 2456-2477.



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